גלומרולונפריטיס מסוג Pauci immune מופיע על רקע דלקת של כלי דם קטנים (ווסקוליטיס) המתווכת על ידי נוגדנים מסוג ANCA.
קיימות מספר מחלות הגורמות להופעה של גלומרולונפריטיס מסוג Pacui immune, והחשובות שבהן granulomatosis with polyangiitis, microscopic polyangiitis ו- Churg-strauss disease.
נוגדנים מסוג ANCA אחראים על אקטיבציה של נויטרופילים, בצורה שגורמת נזק קשה ביותר לדפנות כלי הדם ולהופעת ווסקוליטיס.
אי לכך, הביטוי הקליני של מחלות אלה מערב גם איברים נוספים בהם כלי דם קטנים, כמו לדוגמא הריאות.
אחד המאפיינים העיקריים של מחלות מסוג Pauci immune glomerulonephritis הוא העובדה שבביופסיית כליה לא מופיעים שינויים בבדיקת אימונופלורסנציה, והפגיעה הכלייתית לא כוללת משקעים של נוגדנים או מרכיבי מערכת המשלים.
חשוב לציין שמחלות מסוג Pauci immune מתבטאות במהלך כלייתי סוער, המתדרדר במהירות (RPGN) ולכן דורשות טיפול מיידי.
סימנים קליניים
הסימנים של גלומרולונפריטיס מסוג Pauci immune כוללים סימנים של מחלה דלקתית וביטוי חוץ כלייתי:
- הביטוי הכלייתי של המחלה – כולל הופעת דם בשתן ויתר לחץ דם. ברוב המקרים לא יתלוננו על הביוטי הכלייתי אלא על ביטויים אחרים.
- סימני מחלה דלקתית – מספר שבועות לפני הופעת הסימנים, עלולים החולים להתלונן על מצב כללי רע, חום וירידה במשקל, המבטאים נוכחות מחלה דלקתית חריפה.
- סימנים במערכת הנשימה – מחלות מסוג זה גורמות בדרך כלל למעורבות מערכת הנשימה, אשר יכולה להתבטא בקוצר נשימה ושיעול דמי. 90% מהחולים במחלת granulomatosis with polyangiitis יופיעו עם פגיעה בדרכי הנשימה העליונות (סינוסים, אוזניים, גרון) והתחתונות (ריאות), אשר יכולות גם להתבטא בצילום רנטגן.
אבחנה על פי ממצאים מעבדתיים
עיקר האבחנה של מחלות מסוג Pauci immune מתבססת על ממצאים בבדיקות מעבדה. בבדיקת סרולוגיה אצל חולים אלה, נמצא כמעט תמיד נוכחות של נוגדנים מסוג ANCA.
- C-ANCA – מצביע על מחלת granulomatosis with polyangitis
- P-ANCA – מופיע בשאר המחלות.
- microscopic polyangiitis – מתבטא ב-80% מהמקרים בהופעת שני סוגי הנוגדנים.
אבחנה על פי ביופסיה
בעוד הסרולוגיה המעבדתית מכוונת אותנו לנוכחות מחלה מסוג Pauci immune, ביצוע ביופסיה במקרים כאלה הוא קריטי על מנת לאבחן את המחלה בצורה מדוייקת ולהתחיל בטיפול המתאים.
המראה הטיפוסי בביופסיה כולל דלקת בכלי דם קטנים המופיעה ללא משקעים באימונופלורסנציה. ברוב המקרים ניתן לראות פגיעה נמקית בצורת סהרונים, המבטאת את המצב הדוהר המכונה גם RPGN.
טיפול בגלומרולונפריטיס מסוג Pauci immune
הטיפול במחלות אלה חייב להתחיל בשלב מוקדם ביותר, על מנת להפחית ככל שניתן את הנזק הכלייתי. הטיפול כולל:
- סטרואידים במינון גבוה – מתחילים בטיפול דרך הוריד למשך 3 ימים, ולאחר מכן לטיפול דרך הפה למשך חודש. לאחר מכן, יורדים בהדרגה במינון הסטרואידים במשך 6 חודשים.
- תרופות לדיכוי מערכת החיסון – תרופות ציטוטוקסיות כמו ציקלופוספמיד ניתנות בהתחלה, ולאחר מכן עוברים לתרופות אחרות כמו אימורן. לאחרונה התחילו לטפל בתרופות כמו מבטרה, אשר משפיעה על מערכת החיסון בדומה לציקלופוספמיד.
- החלפת פלזמה – יכולה לעזור במקרים מסויימים למרות שאין לכך הוכחה מחקרית.
הפרוגנוזה של חולים במחלות מסוג Pauci immune
יש לציין שמחלות מסוג זה הן מחלות קשות ביותר, וסיכויי ההישרדות נמוכים מאוד ללא טיפול מתאים ובזמן. עם זאת, בעזרת טיפול אגרסיבי ניתן להציל 75% מהחולים שעוברים רמיסיה.
הפרוגנוזה של החולים במחלות אלה תלויה במידת הפגיעה הכלייתית לפני תחילת הטיפול וברמת נוגדני ANCA בדם. ולכן, חשוב מאוד להתחיל בטיפול בשלב מוקדם ככל שניתן, ובצורה האגרסיבית הנדרשת, וזאת על מנת לאפשר החלמה מהמחלה.
ראו גם:
גלומרולונפריטיס – דלקת חריפה בגלומרולי