הקשר בין מחלות כליה למחלות לופוס ופברי

ישנן מחלות, חלקן נדירות יותר וחלקן פחות אשר מתקשרות באופן ישיר לסימפטומים הדומים למחלות בכליה או עלולות להפתח לכדי מחלת כליה. לשתי המחלות הנדירות, פברי ולופוס, יש קשר מובהק או פחות,  למחלות כליה.

מחלת פברי

בישראל חיים עשרות חולי פברי. פברי היא מחלה תורשתית נדירה הנגרמת כתוצאה מאגירה ליזוזומלית בתאי הגוף.

המחלה מאופיינת בירידה בפעילות של האנזים אלפא גלאקטוזידאז A. אנזים זה במצב תקין, מפרק חומר שומני- סוכרי בשם גלובוטריאוזילצרמיד. ירידה באנזים זה משמעותה, הפרעה בפעילות האנזים והצטברות החומר בתאי הגוף וכלי הדם.

הופעת כאבים בכפות הידיים והרגליים, המצאות כתמים אדומים, ירידה ביכולת ההזעה, החלשות הראיה, שינויים בפעילות מערכת העיכול, צפצופים באוזניים, כל אלה ורבים אחרים הם תסמינים אופיינים למחלת פברי.

אחד הנזקים המשמעותיים והבולטים בקרב החולים הינו הנזק הנגרם לכליות, לצד הסיבוכים האחרים הנגרמים למערכת הלב וכלי הדם והן לראיות.

המעורבות הכלייתית במחלת פברי

השינויים בתפקוד הכליות נצפים באופן זהה בשני המינים. מחלת הכליות עשויה להופיע מוקדם, אפילו בעוברים.

הצטברות החומר השומני- סוכרי בכליות מאובחן במסגרת בדיקות היסטולוגיות בתאי האבובית, בתאי הנפרון המרוחק, בתאי כלי הדם הכוללים נימי דם, ורידים ועורקים.

התקדמות של מחלת הכליות מאופיינת בטרשת פקעיות הכליה, ניוון של הצינוריות ופיברוזיס.

החשד למעורבות הכליות בחולים המאובחנים עם מחלת פברי, גובר כאשר נצפים חלבונים בשתן או במקרים של אי ספיקת הכליות. הפרשת חלבונים בשתן מעידה על הופעת תסמונת נפרוטית.

טיפול במחלת פברי

תוספים אנזימתיים עשויים להאט את קצב התקדמות המחלה. הטיפול בכאב בכפות הידיים והרגליים נעשה באמצעות תרופות כמו פניטואין וקרבמזפין.

הטיפול בבעיות במערכת העיכול נעשה באמצעות מטוקלופרמייד. מעורבות הכליות מצריכה לעיתים קרובות, טיפול בדיאליזה או השתלת כליה.

מחלת לופוס

זאבת (לופוס) היא מחלת חיסון עצמי (אוטואימונית) כרונית אשר פוגעת במערכות הגוף השונות הכוללות- מפרקים, עור, לב, ריאות מוח ומערכת עצבים.

בצורתה החמורה, המחלה פוגעת בכליות. המחלה נוטה להתפתח בעשור השני והרביעי של החיים.

התסמינים הראשונים של דלקת הכליות הם עלייה במשקל, נפיחות ברגליים ובידיים , בצקות באזור העיניים, עלייה בלחץ הדם, שתן כהה ועייפות קיצונית. השינויים מאובחנים באמצעות בדיקה פיזיקלית, היסטוריית המטופל ובדיקות מעבדה כמו דגימות דם ושתן.

המחלה גורמת להתפתחות דלקתית במבנים התוך כלייתיים אשר אחראיים על סינון הדם. כתוצאה מכך, חלה ירידה בתפקוד הכליה התקין וביכולתה לסלק כראוי פסולת מן הדם. כמו כן, נפגע האיזון של נוזלי הגוף. רמות חריגות של פסולת מצטברות בדם ,תופעה הידועה בשם בצקת מתפתחת. דלקת כליות אשר אינה מטופלת כראוי יכולה להוביל למחלת כליה סופנית. הטיפול בחולים אלה נעשה באמצעות דיאליזה או השתלת כליה.

אבחון וטיפול

על פי ההנחיות, ביופסיה מרקמת הכליה היא אמצעי חשוב בחולי לופוס לאיתור מעורבות כלייתית.  אבחון וטיפול מוקדמים יכולים למזער את הנזק אשר נגרם לכליות. כל מטופל המציג תסמינים מוכרח לעבור דגימת ביופסיה.

כמו כן, ביופסיה היא הדרך הטובה ביותר לאבחן מחלת כליה מוקדמת. הטיפול בחולים אלה כולל הפחתה בלחץ הדם ושמירה על רמות כולסטרול תקינות. לחץ הדם צריך להיות מתחת ל-80130. תרופות לטיפול בלחץ דם גבוה מקבוצות מעכבי ACE ו-ARB עשויות להגן על הכליות.

חולי כליה צריכים להגביל את צריכת החלבון, הנתרן והאשלגן במסגרת התפריט היומי.  מחקרים חדשים מראים כי חסרים תזונתיים נוטים להשפיע על נוגדנים חיוניים ועל פעילות מערכת חיסונית תקינה.

למרות הטיפול, חולי לופוס המאובחנים עם דלקת כליות, מפתחים עם הזמן מחלות כליה כרוניות אשר עלולות להוביל לאי ספיקה כלייתית.

מחלות כליה סופניות הנגרמת על ידי לופוס מטופלות לעיתים בדיאליזה או בהשתלת כליה. הטיפול המתאים נבחר על ידי הרופא המומחה.